التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، المعروف أيضًا باسم مرض الخلايا العصبية الحركية (MND) أو مرض Lou Gehrig ، هو مرض تنكس عصبي ينتج عنه فقدان تدريجي للخلايا العصبية الحركية التي تتحكم في العضلات الإرادية. ALS هو النوع الأكثر شيوعًا من أمراض الخلايا العصبية الحركية. تشمل الأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري تيبس العضلات وتشنجات العضلات والضعف التدريجي المتزايد وهزال العضلات. يبدأ مرض التصلب الجانبي الضموري ظهور الأطراف بضعف في الذراعين أو الساقين ، بينما يبدأ التصلب الجانبي الضموري الصليبي بصعوبة التحدث أو البلع. يعاني نصف الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري على الأقل من صعوبات طفيفة في التفكير والسلوك ، ويصاب حوالي 15٪ بالخرف الجبهي الصدغي. يعاني معظم الناس من الألم. العضلات المصابة مسؤولة عن مضغ الطعام والتحدث والمشي. يستمر فقدان الخلايا العصبية الحركية حتى يتم فقدان القدرة على الأكل والتحدث والحركة وأخيراً القدرة على التنفس. يسبب التصلب الجانبي الضموري (ALS) في النهاية الشلل والوفاة المبكرة ، عادةً بسبب فشل الجهاز التنفسي. معظم حالات ALS (حوالي 90٪ إلى 95٪) ليس لها سبب معروف ، وتعرف باسم ALS المتقطع. ومع ذلك ، يعتقد أن كل من العوامل الوراثية والبيئية متورطة. ما تبقى من 5 ٪ إلى 10 ٪ من الحالات لها سبب وراثي مرتبط بتاريخ المرض في الأسرة ، وتعرف هذه باسم ALS العائلي. حوالي نصف هذه الحالات الجينية ناتجة عن واحد من جينين محددين. يعتبر ALS والخرف الجبهي الصدغي (FTD) جزءًا من طيف مرض شائع (ALS-FTD) بسبب أوجه التشابه الجينية والسريرية والمرضية. تتضمن الآلية الأساسية تلف كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية ؛ في ALS-FTD ، تموت الخلايا العصبية في الفص الجبهي والصدغي للدماغ أيضًا. يعتمد التشخيص على علامات وأعراض الشخص ، مع إجراء الاختبارات لاستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى ، ولا يوجد علاج معروف لـ ALS. الهدف من العلاج هو تحسين الأعراض. قد يطيل دواء يسمى ريلوزول الحياة بحوالي شهرين إلى ثلاثة أشهر. قد تؤدي التهوية غير الغازية إلى تحسين الجودة وطول العمر. يمكن أن تطيل التهوية الميكانيكية البقاء على قيد الحياة ولكنها لا توقف تطور المرض. قد يساعد أنبوب التغذية. يمكن أن يصيب المرض الأشخاص في أي عمر ، ولكن عادةً ما يبدأ في حوالي سن الستين وفي الحالات الوراثية حوالي سن الخمسين. متوسط البقاء على قيد الحياة من البداية حتى الوفاة هو من سنتين إلى أربع سنوات ، على الرغم من أن هذا قد يختلف ، ويبقى حوالي 10٪ على قيد الحياة أكثر من 10 سنوات ، والموت عادة بسبب فشل الجهاز التنفسي. في أوروبا ، يصيب المرض حوالي شخصين إلى ثلاثة أشخاص لكل 100000 شخص سنويًا. المعدلات في كثير من أنحاء العالم غير واضحة. في الولايات المتحدة ، يكون أكثر شيوعًا بين الأشخاص البيض منه لدى السود ، وتعود أوصاف المرض إلى عام 1824 على الأقل من قبل تشارلز بيل. في عام 1869 ، تم وصف العلاقة بين الأعراض والمشاكل العصبية الأساسية لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي جان مارتن شاركوت ، الذي بدأ في عام 1874 باستخدام مصطلح التصلب الجانبي الضموري. أصبح معروفًا في الولايات المتحدة في القرن العشرين عندما أثر في عام 1939 على لاعب البيسبول لو جيريج (مما أدى إلى وفاته بعد عامين) ، ثم في جميع أنحاء العالم ، بعد تشخيص عام 1963 لعالم الكونيات ستيفن هوكينج البالغ من العمر 21 عامًا. ومع ذلك ، على عكس معظم الأفراد المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري ، تمكن هوكينج من النجاة من مرضه لمدة 55 عامًا أخرى. تم اكتشاف أول جين ALS في عام 1993 بينما تم تطوير أول نموذج حيواني في عام 1994. في عام 2014 ، انتشرت مقاطع فيديو تحدي دلو الثلج على الإنترنت وزادت من وعي الجمهور بالحالة.
هنري لويس جيريج (ولد هاينريش لودفيج جيريج ، 19 يونيو 1903-2 يونيو 1941) كان أول لاعب بيسبول أمريكي محترف لعب 17 موسماً في دوري البيسبول الرئيسي (MLB) لفريق نيويورك يانكيز (1923-1939). اشتهر Gehrig ببراعته كضارب ومتانته ، مما أكسبه لقب "الحصان الحديدي". لقد كان نجم كل النجوم سبع مرات متتالية ، وفاز بالتاج الثلاثي مرة واحدة ، وأغلى لاعب في الدوري الأمريكي (AL) مرتين ، وعضوًا في ستة فرق بطل بطولة العالم. كان لديه مهنة .340 ضرب متوسط ، 0.632 متوسط الضرب ، و 447 في المتوسط الأساسي. لقد ضرب 493 نقطة على أرضه وحصل على 1،995 ضربة في (RBI). لا يزال لديه أعلى نسبة من النقاط المسجلة بالإضافة إلى الضربات في كل 100 ظهور للوحة (35.08) ولكل 100 مباراة (156.7) بين لاعبي Hall of Fame. في عام 1939 ، تم انتخابه في قاعة مشاهير البيسبول وكان أول لاعب في MLB يتقاعد من قبل فريق.
من مواليد مدينة نيويورك وطالب في جامعة كولومبيا ، وقع جيريج مع يانكيز في عام 1923. وقد سجل العديد من الأرقام القياسية في الدوريات الكبرى خلال مسيرته ، بما في ذلك أكبر عدد من البطولات الكبرى (23 ؛ منذ ذلك الحين كسر من قبل أليكس رودريغيز) والأكثر متتالية لعب (2،130) ، وهو رقم قياسي استمر 56 عامًا وكان يعتبر لفترة طويلة غير قابل للكسر حتى تجاوزه كال ريبكين جونيور ، في عام 1995. انتهت سلسلة مباريات جيريج المتتالية في 2 مايو 1939 ، عندما أخرج نفسه طواعية من التشكيلة ، مذهلًا للاعبين والمشجعين ، بعد أن تعرقل أدائه في الملعب بسبب مرض لم يتم تشخيصه بعد التأكد من أنه التصلب الجانبي الضموري ، وهو مرض عصبي عضلي عضال غير قابل للشفاء ؛ يشار إليه الآن بشكل شائع في أمريكا الشمالية باسم "مرض لو جيريج". أجبره المرض على التقاعد في سن 36 ، وأودى بحياته بعد ذلك بعامين. توجت رثاء وداعه من لعبة البيسبول بخطابه الشهير عام 1939 بعنوان "أكثر الرجال حظًا على وجه الأرض" في استاد يانكي.
في عام 1969 ، صوتت رابطة كتاب البيسبول الأمريكية لجيهريج كأعظم رجل أساسي في كل العصور ، وكان رائدًا في الحصول على الأصوات في فريق MLB All-Century الذي اختاره المشجعون في عام 1999. نصب تذكاري على شرف Gehrig ، تم تكريسه في الأصل من قبل اليانكيز في عام 1941 ، يقيم حاليًا في Monument Park في ملعب Yankee. تُمنح جائزة Lou Gehrig Memorial سنويًا للاعب MLB الذي يُظهر نزاهة وشخصية Gehrig بشكل أفضل.
1939يوليو, 4
لو جيريج ، الذي تم تشخيص إصابته مؤخرًا بالتصلب الجانبي الضموري ، أخبر الجمهور في استاد يانكي أنه يعتبر نفسه "الرجل الأكثر حظًا على وجه الأرض" ، ثم أعلن اعتزاله من دوري البيسبول الرئيسي.
اختر تاريخًا آخر
من احداث 1939
- 3مارس
مهندس كرمشاند غاندي
في بومباي ، بدأ المهندس غاندي إضرابًا عن الطعام احتجاجًا على الحكم الاستبدادي في الهند البريطانية. - 1أبريل
فرانسيسكو فرانكو
الحرب الأهلية الإسبانية: أعلن جنراليسيمو فرانسيسكو فرانكو من الدولة الإسبانية نهاية الحرب الأهلية الإسبانية ، عندما استسلمت آخر القوات الجمهورية. - 6سبتمبر
ألمانيا النازية
الحرب العالمية الثانية: جنوب أفريقيا تعلن الحرب على ألمانيا النازية. - 14ديسمبر
الاتحاد السوفيتي
حرب الشتاء: طرد الاتحاد السوفيتي من عصبة الأمم لغزو فنلندا. - 24ديسمبر
البابا بيوس الثاني عشر
الحرب العالمية الثانية: البابا بيوس الثاني عشر يوجه نداء عشية عيد الميلاد من أجل السلام.