La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de la neurona motora (EMN) o enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurodegenerativa que provoca la pérdida progresiva de las neuronas motoras que controlan los músculos voluntarios. La ELA es el tipo más común de enfermedad de las neuronas motoras. Los primeros síntomas de la ELA incluyen músculos rígidos, espasmos musculares y debilidad y desgaste muscular en aumento gradual. La ELA de inicio en las extremidades comienza con debilidad en los brazos o las piernas, mientras que la ELA de inicio bulbar comienza con dificultad para hablar o tragar. La mitad de las personas con ELA desarrollan al menos dificultades leves con el pensamiento y el comportamiento, y alrededor del 15 % desarrollan demencia frontotemporal. La mayoría de las personas experimentan dolor. Los músculos afectados son responsables de masticar los alimentos, hablar y caminar. La pérdida de neuronas motoras continúa hasta que se pierde la capacidad de comer, hablar, moverse y, finalmente, la capacidad de respirar. La ELA eventualmente causa parálisis y muerte prematura, generalmente por insuficiencia respiratoria. La mayoría de los casos de ELA (alrededor del 90% al 95%) no tienen una causa conocida y se conocen como ELA esporádica. Sin embargo, se cree que intervienen tanto factores genéticos como ambientales. El 5% al ​​10% restante de los casos tienen una causa genética ligada a antecedentes de la enfermedad en la familia, y se conocen como ELA familiar. Aproximadamente la mitad de estos casos genéticos se deben a uno de dos genes específicos. La ELA y la demencia frontotemporal (FTD) se consideran parte de un espectro común de enfermedades (ALS-FTD) debido a las similitudes genéticas, clínicas y patológicas. El mecanismo subyacente involucra daño a las neuronas motoras superiores e inferiores; en ALS-FTD, las neuronas en los lóbulos frontal y temporal del cerebro también mueren. El diagnóstico se basa en los signos y síntomas de una persona, y se realizan pruebas para descartar otras posibles causas. No existe una cura conocida para la ELA. El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas. Un medicamento llamado riluzol puede prolongar la vida entre dos y tres meses. La ventilación no invasiva puede mejorar tanto la calidad como la duración de la vida. La ventilación mecánica puede prolongar la supervivencia pero no detiene la progresión de la enfermedad. Una sonda de alimentación puede ayudar. La enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, pero generalmente comienza alrededor de los 60 años y en casos hereditarios alrededor de los 50 años. La supervivencia promedio desde el inicio hasta la muerte es de dos a cuatro años, aunque esto puede variar, y alrededor del 10 % sobrevive más de 10 años y la muerte suele deberse a insuficiencia respiratoria. En Europa, la enfermedad afecta a unas dos o tres personas por cada 100.000 al año. Las tasas en gran parte del mundo no están claras. En los Estados Unidos, es más común en personas blancas que en personas negras. Las descripciones de la enfermedad se remontan al menos a 1824 por Charles Bell. En 1869, la conexión entre los síntomas y los problemas neurológicos subyacentes fue descrita por primera vez por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, quien en 1874 comenzó a utilizar el término esclerosis lateral amiotrófica. Se hizo muy conocida en los Estados Unidos en el siglo XX cuando en 1939 afectó al jugador de béisbol Lou Gehrig (lo que provocó su muerte dos años después), y más tarde en todo el mundo, tras el diagnóstico de 1963 del entonces cosmólogo de 21 años Stephen Hawking. Sin embargo, a diferencia de la mayoría de las personas con ELA, Hawking logró sobrevivir a su enfermedad durante otros 55 años. El primer gen ALS se descubrió en 1993, mientras que el primer modelo animal se desarrolló en 1994. En 2014, los videos del Ice Bucket Challenge se volvieron virales en Internet y aumentaron la conciencia pública sobre la afección.

Henry Louis Gehrig (nacido como Heinrich Ludwig Gehrig; 19 de junio de 1903 - 2 de junio de 1941) fue un primera base de béisbol profesional estadounidense que jugó 17 temporadas en la Major League Baseball (MLB) para los New York Yankees (1923-1939). Gehrig era conocido por su destreza como bateador y por su durabilidad, lo que le valió el apodo de "El caballo de hierro". Fue All-Star siete veces consecutivas, ganador de la Triple Corona una vez, Jugador Más Valioso de la Liga Americana (AL) dos veces y miembro de seis equipos campeones de la Serie Mundial. Tuvo un promedio de bateo de .340 en su carrera, un promedio de slugging de .632 y un promedio de base de .447. Conectó 493 jonrones y tuvo 1,995 carreras impulsadas (RBI). Todavía tiene la proporción más alta de carreras anotadas más carreras impulsadas por 100 apariciones en el plato (35.08) y por 100 juegos (156.7) entre los jugadores del Salón de la Fama. En 1939, fue elegido para el Salón de la Fama del Béisbol y fue el primer jugador de la MLB en tener su número de uniforme (4) retirado por un equipo.

Nativo de la ciudad de Nueva York y estudiante de la Universidad de Columbia, Gehrig firmó con los Yankees en 1923. Estableció varios récords de ligas mayores durante su carrera, incluida la mayor cantidad de grand slams en su carrera (23; desde que Alex Rodríguez los batió) y la mayor cantidad consecutiva. juegos jugados (2130), un récord que se mantuvo durante 56 años y que durante mucho tiempo se consideró inquebrantable hasta que Cal Ripken Jr. lo superó en 1995. La racha de juegos consecutivos de Gehrig terminó el 2 de mayo de 1939, cuando se retiró voluntariamente de la alineación. aturdir tanto a los jugadores como a los fanáticos, luego de que su desempeño en el campo se vio obstaculizado por una dolencia no diagnosticada que luego se confirmó que era esclerosis lateral amiotrófica, una enfermedad neuromuscular incurable; ahora se conoce comúnmente en América del Norte como "enfermedad de Lou Gehrig". La enfermedad lo obligó a retirarse a los 36 años y se cobró la vida dos años después. El patetismo de su despedida del béisbol fue coronado por su icónico discurso de 1939 "El hombre más afortunado sobre la faz de la tierra" en el Yankee Stadium.

En 1969, la Asociación de Escritores de Béisbol de América votó a Gehrig como el mejor primera base de todos los tiempos, y fue el principal votante en el equipo MLB All-Century elegido por los fanáticos en 1999. Un monumento en honor a Gehrig, originalmente dedicado por los Yankees en 1941, actualmente reside en Monument Park en el Yankee Stadium. El premio en memoria de Lou Gehrig se otorga anualmente al jugador de la MLB que mejor exhibe la integridad y el carácter de Gehrig.