La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie du motoneurone (MND) ou maladie de Lou Gehrig, est une maladie neurodégénérative qui entraîne la perte progressive des motoneurones qui contrôlent les muscles volontaires. La SLA est le type le plus courant de maladie du motoneurone. Les premiers symptômes de la SLA comprennent des muscles raides, des contractions musculaires, une faiblesse croissante progressive et une fonte musculaire. La SLA d'apparition des membres commence par une faiblesse des bras ou des jambes, tandis que la SLA d'apparition bulbaire commence par des difficultés à parler ou à avaler. La moitié des personnes atteintes de SLA développent au moins de légères difficultés de pensée et de comportement, et environ 15 % développent une démence frontotemporale. La plupart des gens ressentent de la douleur. Les muscles affectés sont responsables de la mastication des aliments, de la parole et de la marche. La perte de neurones moteurs se poursuit jusqu'à ce que la capacité de manger, de parler, de bouger et enfin la capacité de respirer soit perdue. La SLA finit par provoquer une paralysie et une mort précoce, généralement due à une insuffisance respiratoire. La plupart des cas de SLA (environ 90 % à 95 %) n'ont pas de cause connue et sont connus sous le nom de SLA sporadique. Cependant, on pense que des facteurs génétiques et environnementaux sont impliqués. Les 5 à 10 % de cas restants ont une cause génétique liée à des antécédents de la maladie dans la famille, et on parle alors de SLA familiale. Environ la moitié de ces cas génétiques sont dus à l'un des deux gènes spécifiques. La SLA et la démence frontotemporale (FTD) sont considérées comme faisant partie d'un spectre de maladies communes (ALS-FTD) en raison de similitudes génétiques, cliniques et pathologiques. Le mécanisme sous-jacent implique des dommages aux motoneurones supérieurs et inférieurs; dans la SLA-FTD, les neurones des lobes frontaux et temporaux du cerveau meurent également. Le diagnostic est basé sur les signes et les symptômes d'une personne, avec des tests effectués pour exclure d'autres causes potentielles. Il n'existe aucun remède connu pour la SLA. Le but du traitement est d'améliorer les symptômes. Un médicament appelé riluzole peut prolonger la vie d'environ deux à trois mois. La ventilation non invasive peut améliorer à la fois la qualité et la durée de vie. La ventilation mécanique peut prolonger la survie mais n'arrête pas la progression de la maladie. Une sonde d'alimentation peut aider. La maladie peut toucher des personnes de tout âge, mais commence généralement vers l'âge de 60 ans et dans les cas héréditaires vers l'âge de 50 ans. La survie moyenne du début à la mort est de deux à quatre ans, bien que cela puisse varier, et environ 10% survivent plus de 10 ans et la mort est généralement due à une insuffisance respiratoire. En Europe, la maladie touche environ deux à trois personnes sur 100 000 par an. Les taux dans une grande partie du monde ne sont pas clairs. Aux États-Unis, elle est plus fréquente chez les Blancs que chez les Noirs. Les descriptions de la maladie remontent à au moins 1824 par Charles Bell. En 1869, le lien entre les symptômes et les problèmes neurologiques sous-jacents a été décrit pour la première fois par le neurologue français Jean-Martin Charcot, qui a commencé en 1874 à utiliser le terme de sclérose latérale amyotrophique. Il est devenu bien connu aux États-Unis au XXe siècle lorsqu'en 1939, il a affecté le joueur de baseball Lou Gehrig (entraînant sa mort deux ans plus tard), et plus tard dans le monde entier, à la suite du diagnostic de 1963 du cosmologiste Stephen Hawking, alors âgé de 21 ans. Cependant, contrairement à la plupart des personnes atteintes de SLA, Hawking a réussi à survivre à sa maladie pendant encore 55 ans. Le premier gène de la SLA a été découvert en 1993 tandis que le premier modèle animal a été développé en 1994. En 2014, les vidéos du Ice Bucket Challenge sont devenues virales sur Internet et ont sensibilisé le public à la maladie.

Henry Louis Gehrig (né Heinrich Ludwig Gehrig ; 19 juin 1903 - 2 juin 1941) était un joueur de premier but américain de baseball professionnel qui a joué 17 saisons dans la Major League Baseball (MLB) pour les Yankees de New York (1923-1939). Gehrig était réputé pour ses prouesses en tant que frappeur et pour sa durabilité, ce qui lui a valu son surnom de "The Iron Horse". Il a été All-Star sept fois de suite, vainqueur de la triple couronne une fois, joueur le plus utile de la Ligue américaine (AL) à deux reprises et membre de six équipes championnes des World Series. Il avait une moyenne au bâton en carrière de 0,340, une moyenne de frappe de 0,632 et une moyenne de base de 0,447. Il a frappé 493 circuits et a produit 1 995 points produits (RBI). Il a toujours le ratio le plus élevé de points marqués plus points marqués pour 100 apparitions au marbre (35,08) et pour 100 matchs (156,7) parmi les joueurs du Temple de la renommée. En 1939, il a été élu au Temple de la renommée du baseball et a été le premier joueur de la MLB à voir son numéro d'uniforme (4) retiré par une équipe.

Originaire de New York et étudiant à l'Université de Columbia, Gehrig a signé avec les Yankees en 1923. Il a établi plusieurs records de la ligue majeure au cours de sa carrière, y compris le plus grand nombre de tournois du Grand Chelem en carrière (23; battu depuis par Alex Rodriguez) et le plus consécutif. matchs joués (2 130), un record qui a duré 56 ans et a longtemps été considéré comme incassable jusqu'à ce qu'il soit dépassé par Cal Ripken Jr., en 1995. La séquence de matchs consécutifs de Gehrig s'est terminée le 2 mai 1939, lorsqu'il s'est volontairement retiré de l'alignement, étourdissant à la fois les joueurs et les fans, après que sa performance sur le terrain ait été entravée par une maladie non diagnostiquée confirmée par la suite comme étant la sclérose latérale amyotrophique, une maladie neuromusculaire incurable ; il est maintenant communément appelé en Amérique du Nord "la maladie de Lou Gehrig". La maladie l'a forcé à prendre sa retraite à 36 ans et lui a coûté la vie deux ans plus tard. Le pathétique de ses adieux au baseball a été couronné par son discours emblématique de 1939 "L'homme le plus chanceux sur la face de la Terre" au Yankee Stadium.

En 1969, la Baseball Writers 'Association of America a élu Gehrig le plus grand joueur de premier but de tous les temps, et il a été le principal obtenteur de votes de l'équipe MLB All-Century choisie par les fans en 1999. Un monument en l'honneur de Gehrig, à l'origine dédié par les Yankees en 1941, réside actuellement à Monument Park au Yankee Stadium. Le prix commémoratif Lou Gehrig est décerné chaque année au joueur de la MLB qui montre le mieux l'intégrité et le caractère de Gehrig.