A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor (MND) ou doença de Lou Gehrig, é uma doença neurodegenerativa que resulta na perda progressiva de neurônios motores que controlam os músculos voluntários. A ELA é o tipo mais comum de doença do neurônio motor. Os primeiros sintomas da ELA incluem músculos rígidos, espasmos musculares e fraqueza e perda de massa muscular gradualmente crescentes. A ELA de início nos membros começa com fraqueza nos braços ou pernas, enquanto a ELA de início bulbar começa com dificuldade em falar ou engolir. Metade das pessoas com ELA desenvolve pelo menos dificuldades leves de pensamento e comportamento, e cerca de 15% desenvolvem demência frontotemporal. A maioria das pessoas sente dor. Os músculos afetados são responsáveis por mastigar alimentos, falar e andar. A perda do neurônio motor continua até que a capacidade de comer, falar, se mover e, finalmente, a capacidade de respirar seja perdida. A ELA eventualmente causa paralisia e morte precoce, geralmente por insuficiência respiratória. A maioria dos casos de ELA (cerca de 90% a 95%) não tem causa conhecida e é conhecida como ELA esporádica. No entanto, acredita-se que fatores genéticos e ambientais estejam envolvidos. Os restantes 5% a 10% dos casos têm uma causa genética ligada a uma história da doença na família, e estes são conhecidos como ELA familiar. Cerca de metade desses casos genéticos são devidos a um dos dois genes específicos. A ELA e a demência frontotemporal (DFT) são consideradas parte de um espectro de doença comum (ALS-FTD) devido às semelhanças genéticas, clínicas e patológicas. O mecanismo subjacente envolve danos aos neurônios motores superiores e inferiores; na ELA-FTD, os neurônios nos lobos frontal e temporal do cérebro também morrem. O diagnóstico é baseado nos sinais e sintomas de uma pessoa, com testes feitos para descartar outras causas potenciais. Não há cura conhecida para a ELA. O objetivo do tratamento é melhorar os sintomas. Um medicamento chamado riluzol pode prolongar a vida em cerca de dois a três meses. A ventilação não invasiva pode resultar em melhoria da qualidade e longevidade. A ventilação mecânica pode prolongar a sobrevida, mas não interrompe a progressão da doença. Um tubo de alimentação pode ajudar. A doença pode afetar pessoas de qualquer idade, mas geralmente começa por volta dos 60 anos e em casos hereditários por volta dos 50 anos. A sobrevida média desde o início até a morte é de dois a quatro anos, embora isso possa variar e cerca de 10% sobrevivem mais de 10 anos, e a morte é geralmente devido à insuficiência respiratória. Na Europa, a doença afeta cerca de duas a três pessoas por 100.000 por ano. As taxas em grande parte do mundo não são claras. Nos Estados Unidos, é mais comum em brancos do que em negros. As descrições da doença datam de pelo menos 1824 por Charles Bell. Em 1869, a conexão entre os sintomas e os problemas neurológicos subjacentes foi descrita pela primeira vez pelo neurologista francês Jean-Martin Charcot, que em 1874 começou a usar o termo esclerose lateral amiotrófica. Tornou-se conhecido nos Estados Unidos no século 20, quando em 1939 afetou o jogador de beisebol Lou Gehrig (levando à sua morte dois anos depois), e mais tarde em todo o mundo, após o diagnóstico de 1963 do cosmólogo de 21 anos Stephen Hawking. No entanto, ao contrário da maioria dos indivíduos com ELA, Hawking conseguiu sobreviver à doença por mais 55 anos. O primeiro gene da ELA foi descoberto em 1993, enquanto o primeiro modelo animal foi desenvolvido em 1994. Em 2014, vídeos do Desafio do Balde de Gelo se tornaram virais na Internet e aumentaram a conscientização pública sobre a doença.
Henry Louis Gehrig (nascido Heinrich Ludwig Gehrig; 19 de junho de 1903 - 2 de junho de 1941) foi um jogador de beisebol profissional americano que jogou 17 temporadas na Major League Baseball (MLB) pelo New York Yankees (1923-1939). Gehrig era conhecido por sua destreza como rebatedor e por sua durabilidade, o que lhe rendeu o apelido de "O Cavalo de Ferro". Ele foi um All-Star sete vezes consecutivas, um vencedor da Tríplice Coroa uma vez, um Jogador Mais Valioso da Liga Americana (AL) duas vezes e um membro de seis equipes campeãs da World Series. Ele tinha uma média de rebatidas de 0,340 na carreira, 0,632 de média de slugging e uma média de 0,447 de base. Ele rebateu 493 home runs e teve 1.995 corridas impulsionadas (RBI). Ele ainda tem a maior proporção de corridas marcadas mais corridas impulsionadas por 100 aparições em plate (35,08) e por 100 jogos (156,7) entre os jogadores do Hall of Fame. Em 1939, ele foi eleito para o Hall da Fama do Beisebol e foi o primeiro jogador da MLB a ter seu número de uniforme (4) aposentado por um time.
Natural de Nova York e estudante da Universidade de Columbia, Gehrig assinou com os Yankees em 1923. Ele estabeleceu vários recordes da liga principal durante sua carreira, incluindo o maior número de Grand Slams na carreira (23; desde quebrados por Alex Rodriguez) e mais consecutivos jogos disputados (2.130), um recorde que durou 56 anos e foi considerado inquebrável por muito tempo até ser superado por Cal Ripken Jr., em 1995. A sequência de jogos consecutivos de Gehrig terminou em 2 de maio de 1939, quando ele voluntariamente se retirou da escalação, atordoando jogadores e torcedores, depois que seu desempenho em campo foi prejudicado por uma doença não diagnosticada posteriormente confirmada como esclerose lateral amiotrófica, uma doença neuromuscular incurável; é agora comumente referido na América do Norte como "doença de Lou Gehrig". A doença forçou-o a se aposentar aos 36 anos, e reivindicou sua vida dois anos depois. O pathos de sua despedida do beisebol foi coroado por seu icônico discurso de 1939 "O homem mais sortudo da face da Terra" no Yankee Stadium.
Em 1969, a Associação de Escritores de Beisebol da América elegeu Gehrig como o maior jogador de primeira base de todos os tempos, e ele foi o principal eleitor da equipe da MLB All-Century escolhido pelos fãs em 1999. Um monumento em homenagem a Gehrig, originalmente dedicado por os Yankees em 1941, atualmente reside no Monument Park no Yankee Stadium. O Lou Gehrig Memorial Award é concedido anualmente ao jogador da MLB que melhor exibir a integridade e o caráter de Gehrig.
1939jul, 4
Lou Gehrig, recentemente diagnosticado com esclerose lateral amiotrófica, informa a uma multidão no Yankee Stadium que ele se considera "o homem mais sortudo da face da terra", então anuncia sua aposentadoria da liga principal de beisebol.
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