Боковой амиотрофический склероз (БАС), также известный как болезнь двигательных нейронов (БДН) или болезнь Лу Герига, представляет собой нейродегенеративное заболевание, которое приводит к прогрессирующей потере двигательных нейронов, контролирующих произвольные мышцы. БАС является наиболее распространенным типом заболевания двигательных нейронов. Ранние симптомы БАС включают ригидность мышц, мышечные подергивания и постепенно нарастающую слабость и атрофию мышц. БАС с началом в конечностях начинается со слабости в руках или ногах, тогда как БАС с бульбарным началом начинается с затруднения речи или глотания. У половины людей с БАС развиваются как минимум легкие проблемы с мышлением и поведением, а примерно у 15% развивается лобно-височная деменция. Большинство людей испытывают боль. Пораженные мышцы отвечают за пережевывание пищи, речь и ходьбу. Потеря двигательных нейронов продолжается до тех пор, пока не утрачивается способность есть, говорить, двигаться и, наконец, способность дышать. БАС в конечном итоге вызывает паралич и раннюю смерть, обычно от дыхательной недостаточности. Большинство случаев БАС (примерно от 90% до 95%) не имеют известной причины и известны как спорадический БАС. Однако считается, что в этом участвуют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Остальные 5-10% случаев имеют генетическую причину, связанную с историей болезни в семье, и они известны как семейный БАС. Около половины этих генетических случаев связаны с одним из двух конкретных генов. БАС и лобно-височная деменция (ЛВД) считаются частью общего спектра заболеваний (БАС-ЛВД) из-за генетического, клинического и патологического сходства. Основной механизм включает повреждение как верхних, так и нижних двигательных нейронов; при БАС-ЛВД также гибнут нейроны в лобных и височных долях мозга. Диагноз основывается на признаках и симптомах человека, при этом проводится тестирование, чтобы исключить другие потенциальные причины. Известного лекарства от БАС не существует. Целью лечения является улучшение симптомов. Лекарство под названием рилузол может продлить жизнь примерно на два-три месяца. Неинвазивная вентиляция может привести как к улучшению качества, так и к увеличению продолжительности жизни. Механическая вентиляция может продлить выживаемость, но не останавливает прогрессирование заболевания. Зонд для кормления может помочь. Болезнь может поражать людей любого возраста, но обычно начинается в возрасте около 60 лет, а в наследственных случаях - в возрасте около 50 лет. Средняя выживаемость от начала до смерти составляет от двух до четырех лет, хотя это может варьироваться, и около 10% выживают. более 10 лет, и смерть обычно наступает из-за дыхательной недостаточности. В Европе болезнь поражает примерно двух-трех человек на 100 000 человек в год. Ставки в большей части мира неясны. В Соединенных Штатах это чаще встречается у белых людей, чем у чернокожих. Описание болезни датируется как минимум 1824 годом Чарльзом Беллом. В 1869 году связь между симптомами и лежащими в их основе неврологическими проблемами была впервые описана французским неврологом Жаном-Мартеном Шарко, который в 1874 году начал использовать термин боковой амиотрофический склероз. Он стал хорошо известен в Соединенных Штатах в 20-м веке, когда в 1939 году он затронул бейсболиста Лу Герига (что привело к его смерти два года спустя), а затем во всем мире после диагноза, поставленного в 1963 году 21-летнему космологу Стивену Хокингу. Однако, в отличие от большинства людей с БАС, Хокингу удалось пережить болезнь еще на 55 лет. Первый ген БАС был обнаружен в 1993 году, а первая животная модель была разработана в 1994 году. В 2014 году видеоролики с участием Ice Bucket Challenge стали вирусными в Интернете и повысили осведомленность общественности об этом заболевании.
Генри Луи Гериг (урожденный Генрих Людвиг Гериг ; 19 июня 1903 - 2 июня 1941) был американским профессиональным игроком с низов, сыгравшим 17 сезонов в Высшей лиге бейсбола (MLB) за команду New York Yankees (1923–1939). Гериг был известен своим мастерством нападающего и стойкостью, за что получил прозвище «Железный конь». Он семь раз подряд участвовал в Матче звезд, один раз становился обладателем Тройной короны, дважды становился самым ценным игроком Американской лиги (AL) и был членом шести команд-чемпионов Мировой серии. У него был средний показатель за карьеру 0,340, средний показатель отбивания 0,632 и средний базовый показатель 0,447. Он сделал 493 хоум-рана и 1995 пробежек (RBI). У него по-прежнему самое высокое соотношение забитых и отбитых ранов на 100 матчей на тарелке (35,08) и на 100 игр (156,7) среди игроков Зала славы. В 1939 году он был избран в Зал бейсбольной славы и стал первым игроком MLB, чей номер формы (4) был удален командой.
Уроженец Нью-Йорка и студент Колумбийского университета, Гериг подписал контракт с «Янкиз» в 1923 году. За свою карьеру он установил несколько рекордов высшей лиги, в том числе наибольшее количество турниров Большого шлема в карьере (23; после того, как его побил Алекс Родригес) и наибольшее количество подряд сыграно игр (2130), рекорд, который держался 56 лет и долгое время считался непреодолимым, пока не был превзойден Кэлом Рипкеном-младшим в 1995 году. Полоса последовательных игр Герига закончилась 2 мая 1939 года, когда он добровольно вышел из состава, ошеломляющий как игроков, так и болельщиков после того, как его игре на поле помешало недиагностированное заболевание, впоследствии подтвержденное как боковой амиотрофический склероз, неизлечимое нервно-мышечное заболевание; теперь в Северной Америке ее обычно называют «болезнью Лу Герига». Болезнь вынудила его уйти на пенсию в возрасте 36 лет и унесла его жизнь два года спустя. Пафос его прощания с бейсболом был завершен его культовой речью 1939 года «Самый счастливый человек на земле» на стадионе Янки.
В 1969 году Американская ассоциация бейсбольных писателей назвала Герига величайшим игроком с низов всех времен, и он стал лидером по количеству голосов в команде MLB All-Century Team, выбранной фанатами в 1999 году. Памятник в честь Герига, первоначально установленный Янки в 1941 году, в настоящее время проживает в парке Монументов на стадионе Янки. Мемориальная награда Лу Герига ежегодно вручается игроку MLB, который лучше всего демонстрирует честность и характер Герига.
1939 г.июл, 4
Лу Гериг, у которого недавно диагностировали боковой амиотрофический склероз, сообщает толпе на стадионе Янки, что считает себя «самым удачливым человеком на земле», а затем объявляет о своем уходе из высшей бейсбольной лиги.
Выбрать другую дату
События в 1939 году
- 3мар
Мохандас Карамчанд Ганди
В Бомбее Мохандас Ганди начинает голодовку в знак протеста против авторитарного правления в Британской Индии. - 1апр
Франсиско Франко
Гражданская война в Испании : генералисимо Франсиско Франко из испанского государства объявляет об окончании гражданской войны в Испании, когда сдаются последние республиканские силы. - 6сен
нацистская Германия
Вторая мировая война: Южная Африка объявляет войну нацистской Германии. - 14дек
Советский Союз
Зимняя война: Советский Союз исключен из Лиги Наций за вторжение в Финляндию. - 24дек
Папа Пий XII
Вторая мировая война: Папа Пий XII в канун Рождества призывает к миру.