肌萎缩侧索硬化症 (ALS),也称为运动神经元病 (MND) 或 Lou Gehrig 病,是一种神经退行性疾病,会导致控制随意肌的运动神经元进行性丧失。 ALS是最常见的运动神经元疾病类型。 ALS 的早期症状包括肌肉僵硬、肌肉抽搐,以及逐渐加重的虚弱和肌肉萎缩。肢体型 ALS 始于手臂或腿部无力,而延髓型 ALS 始于说话或吞咽困难。半数患有 ALS 的人至少会出现轻微的思维和行为困难,大约 15% 的人会出现额颞叶痴呆。大多数人都会经历痛苦。受影响的肌肉负责咀嚼食物、说话和行走。运动神经元的损失一直持续到失去进食、说话、移动的能力,最后失去呼吸的能力。 ALS 最终导致瘫痪和过早死亡,通常是由于呼吸衰竭。大多数 ALS 病例(约 90% 至 95%)没有已知原因,被称为散发性 ALS。然而,据信遗传和环境因素都参与其中。其余 5% 到 10% 的病例有与家族疾病史相关的遗传原因,这些被称为家族性 ALS。这些遗传病例中约有一半是由于两个特定基因之一。由于遗传、临床和病理上的相似性,ALS 和额颞叶痴呆 (FTD) 被认为是常见疾病谱 (ALS-FTD) 的一部分。潜在机制涉及对上运动神经元和下运动神经元的损害。在 ALS-FTD 中,大脑额叶和颞叶的神经元也会死亡。诊断基于一个人的体征和症状,并进行测试以排除其他潜在原因。没有已知的 ALS 治愈方法。治疗的目的是改善症状。一种名为利鲁唑的药物可以将生命延长大约两到三个月。无创通气可以提高质量和延长寿命。机械通气可以延长生存期,但不能阻止疾病进展。饲管可能会有所帮助。这种疾病可以影响任何年龄的人,但通常在 60 岁左右开始,遗传病例在 50 岁左右开始。从发病到死亡的平均生存期为 2 到 4 年,尽管这可能会有所不同,大约 10% 的人存活超过 10 年,死亡通常是由于呼吸衰竭。在欧洲,每年每 100,000 人中约有 2 至 3 人受到这种疾病的影响。世界大部分地区的利率尚不清楚。在美国,白人比黑人更常见。这种疾病的描述至少可以追溯到 1824 年查尔斯·贝尔。 1869 年,法国神经学家 Jean-Martin Charcot 首次描述了症状与潜在神经问题之间的联系,他于 1874 年开始使用术语肌萎缩侧索硬化症。它在 20 世纪的美国广为人知,1939 年它影响了棒球运动员 Lou Gehrig(导致他在两年后去世),后来在 1963 年对当时 21 岁的宇宙学家斯蒂芬·霍金进行诊断后,它在世界范围内广为人知。然而,与大多数患有 ALS 的人不同,霍金成功地在疾病中存活了 55 年。第一个 ALS 基因是在 1993 年发现的,而第一个动物模型是在 1994 年开发的。2014 年,冰桶挑战赛的视频在互联网上传播开来,提高了公众对该病的认识。
亨利·路易斯·格里格(生于海因里希·路德维希·格里格;1903 年 6 月 19 日 - 1941 年 6 月 2 日)是美国职业棒球一垒手,曾在美国职棒大联盟 (MLB) 为纽约洋基队 (1923-1939) 效力 17 个赛季。格里格以击球手的实力和耐力而闻名,这为他赢得了“铁马”的绰号。他连续七次入选全明星,一次获得三冠王,两次获得美国联盟 (AL) 最有价值球员,以及六支世界大赛冠军球队的成员。他的职业生涯打击率平均为 0.340,重击平均数为 0.632,基础平均数为 0.447。他打出 493 个本垒打,并在 (RBI) 中击出 1,995 个本垒打。在名人堂球员中,他仍然是每 100 场比赛(35.08 次)和每 100 场比赛(156.7 次)中得分加得分率最高的球员。 1939 年,他被选入棒球名人堂,并成为美国职业棒球大联盟首位球衣号码 (4) 被球队退役的球员。
盖里格是纽约市人,也是哥伦比亚大学的一名学生,于 1923 年与洋基队签约。他在职业生涯中创造了多项大联盟纪录,包括职业生涯最多的大满贯(23 次;自亚历克斯·罗德里格斯打破以来)和连续最多出场次数(2,130),这个纪录保持了 56 年,一直被认为是牢不可破的,直到 1995 年被 Cal Ripken Jr. 超越。Gehrig 的连续比赛纪录于 1939 年 5 月 2 日结束,当时他自愿退出了阵容,令人震惊的球员和球迷,因为他在场上的表现受到了一种未确诊的疾病的阻碍,后来被证实是肌萎缩侧索硬化症,这是一种无法治愈的神经肌肉疾病;它现在在北美通常被称为“Lou Gehrig 病”。这种疾病迫使他在 36 岁时退休,并在两年后夺走了他的生命。 1939 年他在洋基体育场的标志性“地球上最幸运的人”演讲结束了他告别棒球的悲情。
1969 年,美国棒球作家协会将 Gehrig 评选为有史以来最伟大的一垒手,他是 1999 年由球迷选出的 MLB All-Century Team 的主要投票者。纪念 Gehrig 的纪念碑,最初由1941年的洋基队,目前居住在洋基体育场的纪念碑公园。 Lou Gehrig 纪念奖每年颁发给最能体现 Gehrig 正直和品格的 MLB 球员。
1939年7月, 4
最近被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症的 Lou Gehrig 在洋基体育场告诉人群他认为自己是“地球上最幸运的人”,然后宣布从美国职业棒球大联盟退役。
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